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Sindrome di Kawasaki: cos’è, sintomi e cura

La sindrome di Kawasaki è un’infiammazione acuta dei vasi sanguigni che colpisce prevalentemente i bambini sotto i 5 anni. I sintomi includono febbre alta, arrossamento degli occhi, gonfiore di mani e piedi e lingua dal tipico aspetto “a fragola”. Le cause non sono ancora chiare, ma si sospetta una reazione immunitaria anomala a un’infezione. Se non trattata, può portare a complicazioni cardiache gravi. La cura prevede immunoglobuline endovenose, acido acetilsalicilico e corticosteroidi. Con un trattamento tempestivo, la prognosi è generalmente favorevole.

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La sindrome di Kawasaki è un’infiammazione acuta dei vasi sanguigni che colpisce prevalentemente i bambini sotto i 5 anni. I sintomi includono febbre alta, arrossamento degli occhi, gonfiore di mani e piedi e lingua dal tipico aspetto “a fragola”.

Le cause non sono ancora chiare, ma si sospetta una reazione immunitaria anomala a un’infezione. Se non trattata, può portare a complicazioni cardiache gravi.

La cura prevede immunoglobuline endovenose, acido acetilsalicilico e corticosteroidi. Con un trattamento tempestivo, la prognosi è generalmente favorevole.

Cos’è la sindrome di Kawasaki?

La sindrome di Kawasaki è un’infiammazione acuta dei vasi sanguigni, che colpisce principalmente i bambini sotto i cinque anni di età

Si manifesta con arrossamenti localizzati a mani e piedi, febbre e un arrossamento tipico della lingua, detta “a fragola”.

Ad oggi non è ancora chiaro quale possa essere la causa, tuttavia si sospetta possa essere collegata ad una reazione immunitaria anomala a seguito di un’infezione, eventualmente collegata a predisposizione genetica.

La diffusione della malattia

Si stima che la malattia di Kawasaki colpisca più spesso i maschi rispetto alle femmine (con un rapporto di circa 1,5:1), e colpisca prevalentemente i bambini sotto i cinque anni di età, più frequentemente tra i 18 e i 24 mesi. Può colpire anche gli adulti, ma è considerata estremamente rara.

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Le cause

Le cause della sindrome di Kawasaki sono, ad oggi, ancora sconosciute. Si sospetta possa essere collegata all’insorgenza di alcune infezioni, che causano una reazione immunitaria anomala e “sproporzionata”. Si sospetta anche possa essere causata da una predisposizione genetica.

Nonostante sia diffusa in tutto il mondo, risulta più frequente all’interno delle popolazioni asiatiche.

Come inizia la Kawasaki?

La sindrome di Kawasaki inizia solitamente con febbre alta e comparsa di eruzione cutanea nell’area del tronco e del pannolino.

I sintomi della sindrome di Kawasaki

I sintomi più comuni della malattia di Kawasaki comprendono:

  • Febbre, spesso superiore a 38 – 39 C°;
  • Arrossamento degli occhi;
  • Eruzione cutanea che può essere confusa con quella tipica di alcune malattie esantematiche, come l’orticaria;
  • Arrossamento e gonfiore di mani e piedi, con ispessimento e distacco della cute;
  • Inappetenza;
  • Aspetto “a fragola” della lingua, con rossore acuto e piccole protuberanze.

Le possibili complicazioni

La sindrome di Kawasaki va trattata tempestivamente, poiché senza cura possono insorgere delle complicazioni anche molto gravi, tra cui:

  • Infiammazione delle arterie;
  • Infiammazione del miocardio, che può causare aritmie;
  • Danni a carico delle valvole del cuore;
  • Infiammazione del pericardio.

Queste complicazioni possono causare la rottura delle coronarie, e aumentare il rischio di danni permanenti al cuore.

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Inoltre, alla malattia sono associate altre possibili complicazioni, tra cui:

  • Epatite;
  • Meningite;
  • Encefalite;
  • Occlusione intestinale;
  • Aneurisma;
  • Paralisi facciale;
  • Perdita dell’udito;
  • Problemi alla vista e agli occhi.

La diagnosi

La malattia di Kawasaki viene diagnosticata solitamente tramite osservazioni dei sintomi, ed eventualmente tramite analisi del sangue che possano confermare la presenza o meno di un’infezione in corso.
Altresì, nelle fasi avanzate viene solitamente verificato l’aumento del numero di piastrine nel sangue.

Solitamente i medici eseguono anche un’ecocardiografia, oppure altri esami che possano valutare o meno la presenza o il rischio di complicanze a carico del sistema cardiocircolatorio.

La prognosi

La prognosi della malattia di Kawasaki dipende principalmente dal coinvolgimento del cuore, in particolare delle arterie coronarie, e dallo sviluppo di complicanze

Se “presa” in tempo, e dunque se non ci sono lesioni alle coronarie, i bambini non sembrano essere maggiormente a rischio di sviluppare malattie cardiache da adulti.

Se invece si sviluppano aneurismi coronarici, ovvero dilatazioni delle arterie, la situazione è più variabile.
Circa la metà di questi aneurismi si risolve spontaneamente entro 1-2 anni, soprattutto se non gravi e se compaiono nel primo anno di vita. Tuttavia, in alcuni casi, possono rimanere presenti o evolvere in problemi più gravi,che possono potenzialmente peggiorare nel tempo.

Il rischio più serio legato alla malattia è l’infarto miocardico, che può verificarsi a causa della formazione di coaguli nelle arterie colpite.

Quanto dura la sindrome di Kawasaki?

La durata della malattia di Kawasaki è variabile a seconda della gravità e delle eventuali complicanze. In media, può durare dalle due alle dodici settimane.

Quali sono le fasi della malattia?

La malattia di Kawasaki si divide in tre fasi:

  • Fase acuta, che tende a durare fino a due settimane. Si presentano qui i sintomi “tipici” della sindrome, con febbre, arrossamento della pelle e della lingua;
  • Fase subacuta, che dura fino alla quarta settimana circa. SI presenta la desquamazione di mani e piedi, ed è in questa fase che aumenta il rischio di sviluppo di aneurismi;
  • Fase di convalescenza, dalla quinta settimana in poi, con scomparsa graduale dei sintomi.

Tuttavia questo decorso può variare anche sensibilmente di bambino in bambino.

Si guarisce dalla sindrome di Kawasaki?

Sì, dalla malattia di Kawasaki si guarisce. 

Tuttavia è essenziale che i bambini colpiti vengano curati in tempi brevi, poiché se non trattata tempestivamente può causare complicanze anche molto gravi.

Gli adulti possono contrarre la malattia di Kawasaki?

Tecnicamente sì, ma si tratta di un’eventualità estremamente rara.

La sindrome di Kawasaki è contagiosa?

No, ad oggi la malattia di Kawasaki non è considerata contagiosa.

Cura e trattamento

Le principali forme di trattamento per la malattia di Kawasaki comprendono:

  • Somministrazione di acido acetilsalicilico, per ridurre la febbre e alleviare i sintomi e il dolore;
  • Immunoglobuline per via endovenosa;
  • Somministrazione di corticosteroidi.

Tuttavia, la terapia può variare caso per caso, ed è per questo fondamentale affidarsi al proprio medico.

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Fonti:

  • Singh, S., Jindal, A. K., & Rakesh Kumar Pilania. (2017). Diagnosis of Kawasaki disease. International Journal of Rheumatic Diseases, 21(1), 36–44. https://doi.org/10.1111/1756-185x.13224
  • Connor, T. O., McNally, C., & Kennedy, M. W. (2023). Adult Kawasaki disease: a rare and challenging diagnosis—a case report. European Heart Journal – Case Reports, 7(9). https://doi.org/10.1093/ehjcr/ytad397
  • Bambino, P. (2023, October 26). M. di Kawasaki – Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. Ospedalebambingesu.it; Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. https://www.ospedalebambinogesu.it/malattia-di-kawasaki-80203/